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Disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprio corpo (Auto anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos do corpo.

Apesar de ser uma das mais raras doenças do tecido conjuntivo, a ES pode afectar o tecido conjuntivo das articulações, tendões, músculos, a pele, os vasos sanguíneos, o coração, os pulmões e muitos outros órgãos.